Imaging delle polmoniti interstiziali idiopatiche

G. Pedicelli

 

     Per molto tempo l'approccio diagnostico alle Polmoni Interstiziali Idiopatiche  (PII) è rimasto estremamente confuso;  non solo per la difficoltà intrinseca della materia ma soprattutto perché l'argomento era stato da sempre affrontato con una sostanziale separazione culturale fra clinici, radiologici e patologi. Basti pensare che ciascuno dei gruppi usava la propria classificazione cercando di imporla agli altri, una vera babele!

      Gli avvicinamenti concreti avvennero fra radiologi e patologi negli anni '90 del secolo scorso con la disponibilità della HRCT (High Resolution Computed Tomography) e le prime osservazioni comparative.

      La clinica assunse il ruolo di collante fra le due fino alla definizione e classificazione attuale.

       La denominazione Polmoniti Interstiziali Idiopatiche  raccoglie un gruppo di malattie polmonari ad eziologia sconosciuta (non infettiva, non neoplastica), caratterizzate da flogosi non granulomatosa, principalmente a carico dell'interstizio peri-alveolare, con un variegato spettro di manifestazioni clinico-radiologiche. 

          Il loro elenco e le relative caratteristiche cliniche-radiologiche-patologiche sono stati descritti in dettaglio ed adottati nel giugno 2001 dal Board delle Società Scientifiche ATS (American Thoracic Society) ed ERS (European Respiratory Society) nello storico International Multidisciplinary Consensus, pubblicato sul Blue Journal  nel gennaio del 2002  [ 1 ].

          In tale Consensus furono identificate e descritte  sette entità nosologiche; con la loro descrizione, pur restando aperti i molteplici interrogativi relativi alle singole malattie, si chiudeva il lunghissimo periodo storico di incertezze nel corso del quale le PII sono rimaste impantanate nel più vasto capitolo delle generiche interstiziopatie¸ considerato a ragione " il più confuso e frustrante di tutta la diagnostica polmonare".  La classificazione delle PII si basa su criteri istologici ma ad ogni pattern istologico è associato un adeguato pattern radiologico ottenibile con la HRCT. Nella nuova impostazione  il processo diagnostico diventa obbligatoriamente multidisciplinare, basato sulla identificazione dei pattern morfologici con concordanza clinica-radiologica-patologica.

      Nelle loro forme idiopatiche le PII sono malattie rare ma molte altre malattie quali la sarcoidosi, le connettiviti, le vasculiti possono presentarsi con pattern morfologici identici,  per cui le PII vengono considerate come prototipi rispetto a tutte le altre. Queste considerazioni richiamano l'attenzione sull'esigenza, da parte dei tre specialisti (clinico-radiologo-patologo),  di familiarizzare con una cultura e un linguaggio comuni per favorire la più accurata diagnostica differenziale.

      I sintomi clinici principali e non specifici sono costituiti da tosse e dispnea; aiutano a discriminare le varie entità elementi quali: l'età, il sesso, diversi fattori di rischio (ambientali, abitudine al fumo, attività lavorativa), il decorso della malattia.

      Il ruolo-chiave che la radiologia gioca nella diagnosi delle PII necessita di un uso appropriato dei pattern descritti nella loro classificazione internazionale, frutto di una enciclopedica revisione multidisciplinare sull'argomento.          

Le malattie identificate sono sette:

 

1- Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF):  è la denominazione clinica della malattia associata al pattern morfologico UI. Questo pattern è comune alla radiologia e all'istologia; esso identifica la malattia e ne diventa sinonimo. Fra le PII è la più frequente (circa il 65% dei casi) e la più grave: la sopravvivenza media dopo la diagnosi va dai 2 ai 4 anni.

 Clinicamente: tosse secca e dispnea progressivamente peggiorative; è tipico il reperto auscultatorio del "rumore di velcro" alla inspirazione. Non riconosce terapie efficaci.

Radiologia-istologia- pattern UIP: honeycombing severo pluristratificato, ispessimenti fibrosi reticolari, bronchiectasie/bronchiolectasie da trazione.

Distribuzione: predominanza basale e periferica con gradiente apico-basale.  

Eterogeneità temporale e spaziale. Assenza di segni discordanti.

 

 

2- Polmonite Interstiziale Non Specifica (NSIP- la denominazione "non specifica" deriva dalla contrapposizione istologica con la "Usual or Specific IP" , così denominata  da Liebow nel 1975;): è meno comune della FPI ma più frequente delle altre ( circa il 20%). Ha caratteristiche non ben definite , ancora da inquadrare definitivamente . Colpisce soggetti alquanto più giovani rispetto alla FPI.

Clinicamente:i sintomi simili alla FPI in forma più mite. Risponde agli steroidi e a farmaci citotossici-immunomodulatori  (ciclofosfamide, ciclosporina). Raramente è primitiva: si associa più frequentemente a connettiviti, polmoniti da ipersensibilità, esposizione a farmaci.

Istologicamente:  coinvolgimento temporo-spaziale contemporaneo del polmone interessato (omogeneità). Riconosce 2 sottotipi: la forma cellulare (la più frequente, prognosi migliore perché risponde agli steroidi) con ispessimento infiammatorio dei setti alveolari ed essudato endoalveolare, radiologicamente espresso da opacità ground-glass; la forma fibrosa : microreticolazione fitta, non risponde a terapie.

Radiologicamente:  aree di consolidazione omogenea più frequenti nei territori basali, spesso simmetriche, senza ispessimento della pleura adiacente: patchy G-GO

combinato con opacità lineari/reticolari, bronchiectasie da trazione nella fase avanzata. Raramente reperto di "microcystic honeycombing".

 

3 - Polmonite Organizzativa Criptogenetica (COP già BOOP).

E' la polmonite  associata al fenomeno istologico della flogosi organizzativa:  attivazione dei fibroblasti e organizzazione in tessuto di granulazione migrato negli alveoli e nei dotti alveolari anche in forme polipoidi, unitamente ad essudato infiammatorio che inonda gli alveoli e l'interstizio; l'architettura parenchimale rimane integra (con possibilità di restituitio ad integrum) . Non presenta segni di infezione.  Risponde agli steroidi, non agli antibiotici.

Radiologicamente: sulla RT si osservano consolidazioni a chiazze mono-bilaterali, corrispondenti a focolai generalmente multipli di polmonite. In HRCT: aree di consolidazione spesso  periferiche o peribronchiali tendenzialmente migranti , di varia densità, a volte contenti bronchi moderatamente dilatati, della estensione da pochi cm. ad interi lobi.

 

4- Bronchiolite Respiratoria (RB-ILD)- associata a malattia polmonare interstiziale. Tipica malattia polmonare smoking-related , in continuità pato-morfologica con la DIP di cui rappresenta un diverso grado di severità.

Clinicamente : interessa giovani adulti fumatori, affetti da tosse e moderata dispnea sintomi che tendono a scomparire con la sospensione del fumo; si giovano di terapia steroidea.

Istologicamente: accumulo intraluminale e peribronchiolare di macrofagi.

Radiologicamente : enfisema centro-lobulare, ispessimenti bronchiolari, tenui noduli peribronchiolari, areole G-GO.  Necessaria biopsia.             

 

5- Polmonite Interstiziale Desquamativa (DIP): malattia associata al fumo di tabacco e di altri materiali organici.

Clinicamente interessa giovani adulti  prevalentemente maschi fumatori o ex-fumatori. La prognosi è buona con la sospensione del fumo ed eventuale terapia steroidea.

Istologicamente : accumulo omogeneo  di macrofagi e cellule alveolari desquamate senza alcun rapporto con i bronchioli; distribuzione prevalentemente mantellare.

Radiologicamente: tenue G-GO sfumato a distribuzione mantellare (da accumulo di macrofagi intralveolari) ed ispessimenti settali. Necessaria biopsia.

 

6- Polmonite Interstiziale Linfoide (LIP): rarissima, è considerata un'alterazione linfoproliferativa in possibile progressione verso il linfoma . Risponde alla terapia steroidea.

Istologicamente: infiltrazione interstiziale di linfociti, plasmacellule e istiociti, follicoli linfoidi peribronchiolari, fluido proteinaceo.

Radiologicamente: G-GO diffuso, di varia densità, coinvolgente una diffusa reticolazione con reperto di piccole e numerose cisti  in pieno parenchima, da probabile air-trapping.

 

7 - Polmonite Interstiziale Acuta (AIP), già denominata sindrome di Hamman-Rich. E' la sola IP ad esordio acuto, frequentemente accompagnata da distress respiratorio con esigenza di terapie d'urgenza, il più delle volte preceduta da malattia di tipo virale. Prognosi infausta con mortalità di circa il 50%.

Istologicamente : ispessimento dei setti interalveolari e rivestimento intralveolare da essudazione (membrane ialine) con depositi di fibrina.

Radiologicamente: quadro di ARDS ad esordio acuto; G-GO irregolare dovuto a inondazione  di essudato inter-intralobulare, disomogeneo, prevalente alle basi, a distribuzione  gravitazionale.

 

 

Bibliografia

 

1 -  The Diagnostic Process in Diffuse Parenchymal Lung Diseases.                                                                                        ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus.  Classification of  the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J. Respir Crit Care Med  2002 ;165.277

2 - Hansell D.M., Armstrong P., Lynch D.A., McAdams H.P., Imaging of Diseases of the Chest. Elsevier Mosbey, London 2005: 535.

 

Prof. Giovacchino Pedicelli Primario Emerito Az. Osp. San Camillo-Forlanini, Roma