La Sarcoidosi:quadri radiologici

F. Quagliarini, P. Jalongo

La sarcoidosi è una malattia cronica, ad eziologia ignota, che si localizza in tutte le sedi dove è presente il sistema istiocitario; è caratterizzata dalla formazione negli organi colpiti di granulomi non caseosi (e per questo che viene anche definita granulomatosi sistemica) e determina sovvertimento della normale architettura. Si tratta di una malattia multi sistemica a patogenesi  immunologica  che colpisce  pazienti giovani o di media età,  interessando vari organi:  prevalentemente polmoni, linfonodi  mediastinici, cute,  occhi e più raramente altri  distretti corporei quali fegato, milza (fig.1), cuore, reni, apparato oste-muscolare  e sistema nervoso.

Le varie manifestazioni della malattia assumono caratteri diversi in rapporto con l’età, il sesso, la razza e l’area geografica 1.

Il radiologo, nell’esecuzione di un occasionale  esame radiografico del torace, può sospettare la presenza di sarcoidosi e quindi richiedere l’esecuzione di una TC ad alta risoluzione (HRCT) 9 .

Per l’accertamento diagnostico della sarcoidosi è necessaria una sintesi fra aspetti clinici, radiologici, istologici, biochimici ed immunologi.

Nella sarcoidosi polmonare, che interessa circa il 90% dei pazienti, il medico radiologo, pur intervenendo in seconda istanza in base al sospetto clinico di malattia, può offrire tuttavia un contributo fondamentale per confermare la diagnosi, grazie alla presenza di alcuni segni semeiologi caratteristici della malattia evidenziabili solo con l’ HRCT 4,5.

L’HRCT è un esame che va eseguito secondo precisi parametri tecnici (Tab 1).

Tab. 1

Con le TC di ultima generazione TCms (Tomografi computerizzati mutistrato) tali problematiche sono state in parte superate poiché lo stesso esame può  essere ricostruito in post processing con differenti algoritmi in base alle esigenze diagnostiche del radiologo.

Nelle TCms più moderne è possibile impostare automaticamente alcuni parametri tecnici in modo da limitare al massimo la dose di radiazioni ai pazienti.

Convenzionalmente la stadiazione della sarcoidosi intratoracica prevede 5 quadri radiologici:

-         Stadio 0: Radiografia toracica negativa;

-         Stadio I: Linfoadenopatia ilare;

-         Stadio II: Linfoadenopatia ilare ed infiltrazione polmonare;

-         Stadio III: Infiltrazione polmonare senza linfoadenopatia ilare;

-         Stadio IV: Fibrosi polmonare.

La classificazione radiologica è grossolana ma, per la sua semplicità ed immediatezza, viene di fatto riconosciuta e compresa in tutto il mondo.

Lo stadio 0 comprende quei pazienti che non mostrano alterazioni al controllo radiologico del torace,  pur presentando manifestazioni cliniche di sarcoidosi  in altri organi (5%-10% dei casi).

Lo Stadio I è quello che raggruppa in maggior numero di pazienti  (50% dei casi): si tratta di pazienti che mostrano uno slargamento simmetrico del mediastino e un incremento volumetrico delle regioni ilari legati alla presenza di adenopatie; in questi casi va posta una diagnosi differenziale nei confronti dei linfomi Hodgkin e non Hodgkin (dirimente l’esame istologico), della TBC (spesso monolaterale ed associata ad alterazioni parenchimali caratteristiche) e delle linfoadenopatie infettive non specifiche (che in genere mostrano un quadro emato-chimico che indirizza verso la diagnosi corretta).

La diagnosi differenziale nei confronti delle pneumoconiosi silicotiche può essere posta in base ad alcuni aspetti radiologici caratteristici (calcificazioni “a guscio d’uovo”)  e sulla positività  dell’esposizione lavorativa.

Nello Stadio II l’associazione di tumefazioni linfonodali e di lesioni parenchimali impegna notevolmente il radiologo, ma la valutazione accurata dei segni semiologici presenti all’ HRCT4,5 pur nella loro molteplicità e variabilità,  possono indirizzare correttamente la diagnosi (Tab. II), tenendo sempre conto dell’importanza dell’anamnesi

    Tab.2

Le aree di “air-trapping”, apprezzabili nell’ HRCT eseguita in fase espiratoria sono un segno abbastanza aspecifico poiché possono presentarsi anche in presenza di altre varie patologie che interessano le piccole vie aeree: esse sono conseguenti  alla presenza di granulomi sarcoidei all’interno della mucosa del bronchiolo terminale, siano essi in fase attiva o in evoluzione fibrotica.

La diagnosi differenziale va posta con la TBC miliare, la silicosi, la paracoccidiosi, l’alveolite allergica e con altre interstiziopatie fibrosanti immunologiche.

Nello Stadio III le alterazioni parenchimali sono analoghe a quelle del II stadio senza la presenza di linfonodi in sede mediastinica. Gli addensamenti parenchimali  che dovrebbero  interessano prevalentemente i campi polmonari medio superiori possono coinvolgere anche i campi polmonari inferiori e creare difficoltà diagnostiche nei confronto della BOOP e pertanto solo la biopsia permette una diagnosi di certezza.

Il IV Stadio è sicuramente lo stadio più difficile da diagnosticare poiché le alterazioni sono a prevalente carattere fibrosante aspecifico, caratterizzate dalla distorsione del parenchima polmonare prevalente ai campi polmonari medio-superiori, da un ispessimento irregolare  dei setti interlobari con dislocazione dei bronchi che può essere tuttavia conseguente anche di altre patologie fibrosanti come tubercolosi postprimaria, polmonite da ipersensibilità cronica,  fibroleastosi  pleuro-parenchimale 8. L’eventuale presenza di polmone ad alveare è rara e sicuramente esprime una condizione di fibrosi irreversibile. In tale fase il polmone può andare incontro ad una riduzione di volume che interessa soprattutto i lobi superiori.

In fase tardiva si possono creare delle masse conglobate a prevalente localizzazione parailare conseguenti alla confluenza di più addensamenti adiacenti, con associate alterazioni di tipo bronchiettasico e bronchioloectasico da trazione con bolle ed aree di enfisema para-cicatriziale.

La sarcoidosi, come del resto tutte le fibrosi polmonari, può causare un quadro di insufficienza respiratoria ed una condizione di cuore polmonare cronico con ipertensione polmonare.

Poiché il quadro della fibrosi polmonare è l’evoluzione finale di molte patologie polmonari (infettive, da esposizione professionale, neoplastiche, immunologiche), la diagnosi differenziale è possibile soltanto quando si hanno tracce della patologia iniziale.

I quadri radiologici della sarcoidosi possono essere estremamente complessi poiché si può andare incontro a riprese di malattia e quindi alla comparsa di nuove ondate di noduli che possono localizzarsi sia su polmoni completamente guariti o  sommarsi ad alterazioni fibrosanti  precedenti.

La medicina nucleare permette di ottenere altre informazioni valide ai fini della diagnosi e sullo stato di attività della sarcoidosi. La metodica più utilizzata è la scintigrafia con Gallio marcato che può essere altamente diagnostica come ad esempio quando si rileva la caratteristica immagine del “Panda” a livello del cranio(6), che permette di visualizzare le aree di attività interessanti le ghiandole lacrimali e le parotidi. Tale segno sebbene non specifico e molto sensibile soprattutto nel I e II stadio

Recentemente l’introduzione  della Pet-TC con (18)FDG ha stimolato molti studi nella sarcoidosi, sia per la diagnosi che nel follow-up dei pazienti in terapia 7.

 Fig1 donna di 70 anni con sarcoidosi al III Stadio e con granulomi epatici e splenici

Fig 2 RX   a)donna di 41a Sarcoidosi IIIs             b) donna 65 a  BOOP 

     BIBLIOGRAFIA   

1.      Agostini C, Semenzato G. La sarcoidosi.   

                Giorn It Allergol Immunol Clin 2003;13:51-65

2.      Costabel U, Ohshimo S, Guzman J. Diagnosis of sarcoidosis

                 Curr Opin Pulm Med. 2008 Sep;14(5):455-61

3.      Miller BH, Rosado-de-Christenson ML, Mc Adams HP, Fishback NF. Thoracic Sarcoidosis: Radiologic-Pathologic Correlation

RadioGraphics 1995; 15:42 l-43’

4.      Webb W R, Muller N L .Naidich DP High-Resolution Ct Of The Lung

      Philadelphia Lippincott Willlams & Wilkins 2001

5.      Maffessanti M, Dalpiaz G. Pneumopatie Infiltrative Diffuse: Clinica ,Anatomia Patologica,     HRCT

Milano Springer-Verlag  2004

6.      Karen A. Kurdziel, MD  The Panda Sign

          Radiology. 2000; 215:884-5.

7.       Prager E, Wehrschuetz M, Bisail B, Woltsche M, et al. Comparison of 18F-FDG and 67Ga-citrate in sarcoidosis imaging

                      Nuklearmedizin. 2008;47:18-23

8.       Gurny J W et al.  Specialty Imaging HRCT of the LUNG

 Canada Altona, Manitoba  Amirsys 2009 

9.       Spagnolo P, Sverzellati N , Wells A U, Hansell D M. Imaging aspects of the diagnosis of

 Sarcoidosis Eur Radiol (2014) 24:807–816

Franco Quagliarini. Pasquale Ialongo

U.O.C. Diagnostica per Immagini 2 elezione

Azienda Ospedaliera San Camillo-Forlanini